Гемофилия — история болезни

gemofiliya-u-detey

Гемофилия — известна также как царская или викторианская болезнь. Такое название получила, потому что первым известным носителем гена была Виктория(королева Великобритании), жена короля Альберта. И в основном болели ей выходцы из царской семьи. Еще интересным фактом является то, что носителями гена являлись женщины, а болели мужчины. Пройдемся по родословной, из всех детей Альберта и Виктории (а их было 8 штук) двум девушкам, а именно Алисе, великой герцогине Гессенской, и принцессе Беатрис “посчастливилось” быть носителями генов, а принц Леопольд, он же герцог Олбани, болел гемофилией. Принц умер в возрасте 30 лет, подскользнувшись и упав, он повредил себе колено и скончался на следующий день. Его дочь, Алиса, графиня Атлонская, была носителем гена. А внук Леопольда – Руперт , болевший гемофилией, погиб в автокатастрофе.

Беатрис родила трех сыновей и одну дочь Викторию Евгению (естественно носитель гена). Одному сыну повезло, он избежал заболевания, а вот Леопольд и Морис страдали этой болезнью. Оба бездетны. Леопольд умер во время операции на колене (не находите сходства?), а Морис был солдатом и участвовал в Первой мировой войне, погиб на реке Ипр. Их сестра родила шесть детей из которых два больны гемофилией, это принц Гонсало(умер в 20 лет) и кронпринц Альфонс(умер в 31).

И наконец, потомки герцогини Гессенской. Она родила семерых детей. Принц Фридрих умер в возрасте 3 лет из-за несчастного случая, скорее всего на это повлиял факт заболевания гемофилией. Дочь Ирена Гессенская – носитель гена, она родила трех сыновей Вальдемар, Генрих и Сигизмунд. Генрих (гемофилик) умер в возрасте 4 лет. Вальдемар, принц Прусский (гемофилик) участвовал во второй мировой войне, и погиб из-за ран, благодаря американцам, которые забрали в Тутцинге все медикаменты, ему не смогли сделать переливание крови. Сигизмунду повезло, он не был болен. Из оставшихся детей Алисы нам интересна лишь Александра Федоровна, жена последнего императора. Гемофилия добралась и российского престола, из детей Николая II гемофилией был болен царевич Алексей, его судьба известна. Это последние известные представители из королевской семьи болевшие гемофилией.

hemofilia

Краткое описание болезни

Болезнь заключается в том, что любая рана, любой лопнувший сосуд, который для обычного человека окончиться синяком, может убить гемофилика. Кровотечение не останавливается, образуя гематомы, из-за которых ток крови к конечностям и внутренним органам невозможна, кожа теряет эластичность, тромб давит на нерв, больной испытывает сильные боли. Особенно опасны внутренние кровотечения, очень часто кровотечения начинаются спонтанно, это связанно с тем, что у больных тонкие стенки сосудов.

Медицина еще не может излечить гемофилию. Но больных, у которых, начинаются кровотечения, успешно спасают переливанием плазмы крови здорового человека.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *